末梢血での非再生性貧血、骨髄検査での顆粒球系と巨核球系に異常はなく、赤芽球系細胞の重度低形成、異形成所見が認められないことなどから赤芽球癆と診断しました。

150 mlの全血輸血で状態を安定化した後、プレドニゾロン（PDN）1 mg/kg BIDとシクロスポリン（CyA）5 mg/kg BIDで治療を開始しましたが、第10病日頃より多飲多尿など糖尿病の症状が顕在化したため、PDNとCyAを休止しました。また貧血の進行により再度輸血後、人免疫グロブリン（IVIG）1 g/kgを投与し、アザチオプリン（AZP）2 mg/kg SIDによる免疫抑制療法に変更しました。その後、網赤血球が出現し貧血も改善しましたが、第60病日に貧血の進行が認められ、CyA 2.5 mg/kg SIDで追加したところ良好な反応が得られ、第97病日には寛解しました。その後AZPとCyAを漸減し、第316病日に休薬しました。糖尿病は不可逆性であったためインスリングラルギン（ランタス）による治療を行い、比較的良好に管理出来ました（図4）。

また同日に行った骨髄検査では赤芽球系細胞は十分増加し、ME比は1.7となっていました。
免疫抑制療法を休薬後もPCVは安定し良好に経過していました（図5）が、第561病日の定期検査で軽度の非再生性貧血と血小板減少症を認めました（表6）。血液塗抹では血小板はやや少なめで、網赤血球はなく、球状赤血球が 8.8 ％認められました（図6）。

第569病日の骨髄細胞診では正～過形成髄で、赤芽球系過形成でした。顆粒球系と巨核球系細胞は正形成で、形態異常や芽球増加などは認めませんでした（図7）。

骨髄細胞の百分比では赤芽球系が増加しておりME比は0.64と低下し、顆粒球系と赤芽球系細胞とも分化成熟に異常は認められませんでした（表9）。

以上の所見よりNRIMAと診断しCyAとAZAによる治療を開始しました。
第587病日に子宮卵巣摘出と脾臓摘出を行い、病理検査では脾臓は髄外造血と結節性過形成、卵巣は多発性嚢胞と診断されました（図8）。

その後の経過は良好で第683病日には寛解し、AZAとCyAを漸減し、第911病日にAZAを休薬し、CyAは漸減し 1 mg/kg Q3D（3日毎）で継続しました。その後糖尿病治療と定期検診を行い良好に経過していましたが、第2717病日（NRIMA診断から2138日）に突然状態が悪化し死亡したとの連絡を受けました。剖検は出来ませんでした（図9）。

本症例は糖尿病でPDNの使用が出来なくなったにもかかわらず、AZPとCyAにより比較的良好な反応が得られ、糖尿病も早期にコントロールすることができました。NRIMAはPRCA寛解から1年以上経過しているため、新規再発かPRCAの部分的再発か判断が難しいと思われます。一般に免疫介在性貧血の治療は免疫抑制療法が中心で、寛解後も長期間治療が必要であるといわれています。本症例ではNRIMA発症後も再発予防のため低用量のCyAで維持療法を行い、5年間以上維持させることが可能でした。しかし寛解後の維持療法の期間や薬剤、薬用量、治療中止の基準、長期免疫抑制剤使用による副作用などに関する明確なエビデンスはほとんどありません。今後同様の疾患に関する大規模な比較研究が待ち望まれます。また糖尿病に関して初診時に肥満で高血糖があったにもかかわらず、PDN使用により顕在化させてしまったことは不注意であったと非常に反省しています。
最後に、PRCA、NRIMA、糖尿病の治療を7年間近く続けていただいた熱心な飼い主に本当に感謝いたします。

2016年2月掲載
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