Detalhes do paciente
Paciente do sexo feminino, 64 anos, compareceu à clínica de hematologia após encaminhamento do médico de família. Apresentava anemia, hematomas excessivos e algum sangramento.
| FBC | Diferencial |
|---|---|
| WBC 65,11* (10^3/mm3) | Neutrófilos 13,8% |
| RBC 2,11* (10^6/mm3) | Linfócitos 15,9% |
| HGB 6,9* (g/dL) | Monócitos 6,5% |
| HCT 20,4* (%) | Basófilos 0,7% |
| VCM 96,9 (fL) | Explosões 63,1% |
| MCH 32.8 (pág.) | Plaquetas grandes 1% |
| MCHC 33,8 (g/dL) | |
| PLT 48 (10^3/mm3) |
O esfregaço sanguíneo foi feito e examinado com urgência.
Antes da realização do hemograma diferencial, foi feito um exame minucioso do esfregaço para garantir a ausência de aglomerados/agregados plaquetários/fibras de fibrina, a fim de validar a contagem de plaquetas. Numerosas células mononucleares grandes foram observadas.
Comentário de esfregaço
A contagem de blastos foi estimada em 41 G/L (63% dos leucócitos).
Hastes de Auer(+++): AML.
Comentário para a atenção do especialista
Por favor, confirme a aparência de "aglomerado de bastonetes de Auer" dos bastonetes de Auer na imagem emoldurada (neste caso, podemos sugerir um AML3? Os blastos não são granulares, mas ainda observamos alguns núcleos de Bissac?).
Resumindo, talvez seja a variante hipogranular AML3 (Leucemia Promielocítica Aguda)...?
Comentário do especialista
(Não AML3). AML4 (Leucemia Mielomonocítica Aguda) de acordo com as conclusões do mielograma.
Uma das primeiras coisas que o morfologista precisa determinar é se a célula de aparência anormal é um blasto ou não, seguido pela sua linhagem.
As células blásticas são, em geral, maiores do que as células maduras normais, por exemplo, os eritrócitos maduros (mieloblastos 15-20 µm, monoblastos 12-20 µm, linfoblastos 10-20 µm) têm uma alta relação núcleo-citoplasma (N:C) – ou seja, um núcleo grande com uma quantidade relativamente pequena de citoplasma, contorno nuclear irregular, citoplasma de cor azul pálida a escura, padrão de cromatina liso ou granular, às vezes nucléolos únicos ou múltiplos proeminentes.
Qual a linhagem?
Uma característica encontrada em algumas das células blásticas foram cristais em forma de agulha chamados bastonetes de Auer, que são específicos e praticamente diagnósticos de malignidade clonal mieloide. Os bastonetes de Auer são compostos por proteínas peroxidase normalmente expressas em células mieloides. Portanto, podemos afirmar que, com a presença de bastonetes de Auer e a aparência geral, a maioria das células blásticas são quase certamente mieloblastos. Na leucemia mieloide, a porcentagem de células com bastonetes de Auer e o número de bastonetes de Auer por célula variam muito e não se sabe se são clinicamente significativos (Bastonete de Auer - uma visão geral | Tópicos do ScienceDirect). Os bastonetes de Auer receberam esse nome em homenagem ao fisiologista americano John Auer, mas foram descritos pela primeira vez em 1905 por Thomas McCrae; ambos inicialmente pensaram que as células contendo os bastonetes de Auer eram linfoblastos.
Células blásticas contendo bastonetes de Auer (circulados)
É fácil concentrar-se apenas na presença de blastos, mas o morfologista deve sempre reconhecer o conjunto de células presentes, em termos de quais outras células também estão presentes.
Células anormais que não são mieloblastos e provavelmente são monoblastos/promonócitos. Monoblastos são células grandes com mais citoplasma do que mieloblastos e que apresentam coloração azul-clara/acinzentada. O núcleo é dobrado e/ou convoluto e possui uma estrutura de cromatina rendilhada.
Os neutrófilos presentes apresentavam aspecto agranular, o que é frequentemente observado na Síndrome Mielodisplásica (SMD), que muitas vezes evolui para Leucemia Mieloide Aguda (LMA).
Testes adicionais, como imunofenotipagem e estudos moleculares/citogenéticos, proporcionarão uma compreensão mais profunda da natureza exata da malignidade e também auxiliarão no tratamento e no prognóstico.
Diagrama que mostra a estrutura de uma molécula de hemoglobina normal.
A hemoglobina é uma proteína complexa tanto em estrutura quanto em função, e suas funções ainda não são totalmente compreendidas. Uma das principais funções da hemoglobina é transportar oxigênio de tecidos ricos em oxigênio para áreas com deficiência de oxigênio, bem como transportar dióxido de carbono de volta aos pulmões para ser exalado. A hemoglobina está presente em todos os glóbulos vermelhos e é o que dá ao sangue sua cor vermelha. Estima-se que cada glóbulo vermelho contenha de 200 a 300 milhões de moléculas de hemoglobina.
Agora sabemos que a hemoglobina é composta por dois pares de cadeias polipeptídicas de globina, conhecidas como alfa e beta (na hemoglobina adulta normal, HbA).
Cada uma das quatro cadeias envolve uma molécula de heme no chamado "bolso do heme". A molécula de heme compreende um anel de protoporfirina formado por quatro anéis de pirrol e um íon de ferro central no estado ferroso (Fe²⁺). O oxigênio se liga reversivelmente ao Fe²⁺. Um máximo de quatro moléculas de oxigênio pode ser transportado por molécula de hemoglobina.
A hemoglobina é um composto alostérico, pois a ligação de uma molécula de oxigênio causa uma mudança conformacional que aumenta a afinidade do oxigênio pelos grupos heme. Em cada cadeia de globina, a molécula de heme está localizada em uma estrutura profunda, semelhante a uma fenda. O formato da fenda determina a facilidade com que uma molécula de oxigênio pode acessar seu sítio de ligação. Quando totalmente desoxigenada, a estrutura da hemoglobina é descrita como tensa ou em forma de T, com pequenas fendas que dificultam o acesso do oxigênio à molécula de heme. À medida que as moléculas de oxigênio se ligam ao heme, a estrutura da molécula de hemoglobina muda de tal forma que as fendas se abrem, permitindo maior afinidade de ligação do oxigênio. Quando totalmente oxigenada com 4 moléculas de oxigênio, a hemoglobina está em sua forma relaxada ou em forma de R.
O estado da hemoglobina (T ou R) determina sua afinidade pelo oxigênio. Em altas concentrações de oxigênio, como nos pulmões, a hemoglobina apresenta alta afinidade, permitindo que o oxigênio se ligue ao heme. Por outro lado, em baixas concentrações de oxigênio, como nos tecidos periféricos, a afinidade da hemoglobina pelo oxigênio é baixa, possibilitando a liberação deste.
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O canal de dupla diferenciação amplia a diferenciação padrão de 5 partes para classificar células anormais. As células são medidas em dois intervalos: a abertura resistiva mede o tamanho da célula e uma medição adicional de extinção óptica é realizada para determinar a complexidade e a granularidade da célula. A tecnologia i-DoubleDiff oferece três populações imaturas de glóbulos brancos e pode detectar infecções por malária e dengue.
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Observe este slide. Você consegue identificar a célula?
Quais seriam os possíveis detalhes clínicos que esse paciente provavelmente apresentaria?
Escolha uma das opções abaixo:
A) Febre mononucleose
B) Nada de anormal
C) Talassemia
A resposta será publicada na próxima newsletter Heme Insights e em nossas redes sociais (LinkedIn / Facebook / X).
Bibliografia
Equipe Editorial
Kelly Duffy, Andrew Fisher, HORIBA UK Limited
